micosis fungoide
Dermatologia Salud

El 10% de los pacientes con micosis fungoide sufre de complicaciones por linfoma

La micosis fungoide sigue un curso lento y crónico (indolente) y muy a menudo no se extiende más allá de la piel

La micosis fungoide (MF) es la forma más común de linfoma cutáneo de células T (CTCL). Aunque los términos MF y CTCL se suelen utilizar indistintamente, esto puede ser una fuente de confusión. Todos los casos de MF son CTCL, pero no todos los casos de CTCL son MF.

En aproximadamente el 10% de los casos, la micosis fungoide puede progresar a los ganglios linfáticos y a los órganos internos. Los síntomas pueden incluir manchas planas, rojas y escamosas, lesiones más gruesas y elevadas llamadas placas y, a veces, nódulos grandes llamados tumores.

Puede parecerse a otras condiciones cutáneas comunes como el eccema o la psoriasis, y estar presente durante años o incluso décadas antes de que se diagnostique como linfoma. La enfermedad puede progresar durante muchos años, a menudo décadas.

Se están llevando a cabo investigaciones continuas sobre posibles agentes ambientales o infecciosos que podrían contribuir a la micosis fungoide, pero hasta el momento no se ha demostrado que un solo factor cause esta enfermedad.

Una teoría sobre cómo podría ocurrir es debido a la estimulación crónica de bajo nivel de células T en la piel. No hay investigaciones que indiquen que sea hereditaria. La exposición al Agente Naranja puede ser un factor de riesgo para el desarrollo de la micosis fungoide en los veteranos de la guerra de Vietnam, pero no se ha establecido una relación directa de causa y efecto. Es importante saber que no es contagiosa. No es una infección y no se puede transmitir de persona a persona.

Prevalencia

¿Qué tan común es la micosis fungoide?

Como grupo, es una familia rara de enfermedades. Si bien el número de nuevos casos diagnosticados cada año es relativamente bajo (alrededor de 3.000), se estima que, dado que los pacientes tienen una supervivencia muy larga, puede haber hasta 30.000 pacientes que viven con linfoma cutáneo en los Estados Unidos y Canadá.

Es más común en los hombres que en las mujeres, más en piel oscura que en los blancos y en los pacientes mayores de 50 años que en los jóvenes. Debido a la dificultad de diagnosticar la enfermedad en sus primeras etapas, el lento curso de la micosis fungoide y la falta de un sistema de información preciso, estas cifras son probablemente estimaciones bajas.

Descripción

¿Cómo es la micosis fungoide?

Uno de los retos de la micosis fungoide es que no se ve igual en todos los pacientes. Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero tiende a afectar a las zonas de la piel protegidas del sol por la ropa. Los parches, placas y tumores son los nombres clínicos de las diferentes manifestaciones de la piel y generalmente se definen como “lesiones”.

Los parches suelen ser planos, pueden ser lisos o escamosos, y parecen un “sarpullido”. Las placas son lesiones más gruesas, elevadas y generalmente escamosas. Las placas y parches se confunden a menudo con el eczema, la psoriasis o la dermatitis “inespecífica” hasta que se hace un diagnóstico exacto.

Los tumores son “bultos” o “nódulos” elevados que pueden o no ulcerarse (formar llagas). Si bien es posible tener los tres tipos de lesiones al mismo tiempo, la mayoría de las personas que han tenido la enfermedad durante muchos años sólo experimentan uno o dos tipos de lesiones, generalmente parches y placas. Sólo en raras ocasiones los tumores son la primera lesión.Un síntoma común de la micosis fungoide es el picor, ya que el 80 por ciento o más de las personas con micosis fungoide sufren de picor.

Diagnóstico

¿Cómo se diagnostica la micosis fungoide?

Es muy difícil de diagnosticar, especialmente en las etapas iniciales. Los síntomas y los resultados de la biopsia de piel son similares a los de otras enfermedades benignas de la piel como el eccema, la psoriasis, la parapsoriasis o la pitiriasis líquida. Los pacientes pueden pasar años o incluso décadas antes de que se establezca un diagnóstico definitivo.

A veces, es diagnosticada inicialmente sólo por dermatólogos u oncólogos especializados en linfomas cutáneos. Los procedimientos típicos que se realizan para diagnosticar la micosis fungoide incluyen:

Un examen físico completo (incluido un examen minucioso de la piel).

Una biopsia de la piel y/o de los ganglios linfáticos (extracción de un pequeño trozo de tejido) para que un patólogo (un médico que estudia los tejidos y las células para identificar enfermedades) los examine bajo el microscopio.

Análisis de sangre.

Pruebas de imagen como tomografías computarizadas y/o tomografías por emisión de positrones.

Es muy importante que cualquier diagnóstico sea confirmado por un patólogo con experiencia en el diagnóstico de linfomas cutáneos.

Pronóstico

¿Cuál es el pronóstico de la micosis fungoide?

Para la mayoría de las personas, es una enfermedad indolente y crónica, pero el curso de la micosis fungoide para cualquier individuo puede ser impredecible. Puede ser lento, rápido o estático. Casi nunca progresa a los ganglios linfáticos y órganos internos sin mostrar signos evidentes de progresión en la piel, como el empeoramiento de úlceras o tumores, que implica complicaciones. El examen de la piel es una pista muy importante de una posible enfermedad interna.

No se conoce ninguna cura para la micosis fungoide clásica. Algunos pacientes tienen una remisión a largo plazo con el tratamiento, y muchos más viven con síntomas mínimos o sin síntomas durante muchos, muchos años. Las investigaciones indican que la mayoría de los pacientes diagnosticados viven con la enfermedad en una etapa temprana y tienen una vida normal.

Gracias a los avances en la investigación y a las nuevas opciones de tratamiento que resultan de la colaboración de los médicos y de los ensayos clínicos, los pacientes están recibiendo una mejor atención y una serie de opciones de tratamiento eficaces que funcionan para ellos.

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